PANDAS. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infection

 

 Definizione
P.A.N.D.A.S. è l’acronimo di “Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with A
Streptococcy”, ossia: “disordine autoimmune pediatrico associato allo streptococco beta-emolitico di gruppo A”. Questa sigla è stata coniata nel 1997 dalla Dr.ssa S. E. Swedo e coll.
E’ una malattia autoimmunitaria, apparentemente rara; in cui c’è ancora molto da indagare.  Considerando la difficoltà di diagnosi può essere una malattia sottostimata.  La complessità e la variabilità  dei sintomi compaiono dopo infezione streptococcica  e non solo, ma anche da Mycoplasma e da virus Epstein – Barr (mononucleosi). La studio della malattia  è ancora in via di definizione e la situazione è complicata perché si è visto che alcuni casi hanno avuto patologie virali ( anche da sindromi di raffreddamento) o infettati anche da zecche.
A questo punto è bene conoscere che ci sono altre sigle correlate alla PANDAS e sono  la PANS (Pediatric Acute Neuropsychiatric Syndrome. ) e la P.I.T.A.N.D.” (Pediatric Infection-Triggered Autoimmune Neuropsychiatric Disorders ). Inoltre c’è il rapporto  con la sindrome di La Tourette.
Insorgenza e frequenza
L’età di insorgenza è verso i 5- 6 anni ma può insorgere  anche in adolescenza oppure già dal secondo anno di vita.  I maschi sono i più colpiti. Nella maggioranza dei casi con una terapia antibiotica appropriata o con  cortisone i sintomi si possono controllare. In altri casi può permanere nel tempo la malattia psichiatrica e neurologica. la frequenza della malattia è molto elevata. come ho accennato precedentemente  nella forma sintomatica completa è abbastanza rara, ma nelle forme più lievi e incomplete ma nello stesso tempo pericolose può arrivare a oltre 100.000 casi in Italia (Commissione Salute del Senato, relatore l’onorevole Antonio Gentile).

Sintomatologia
I sintomi fondamentali sono essenzialmente Tic, DOC ( disturbo ossessivo compulsivo) , ADHD (sindrome di iperattività con disattenzione)  e ansia da separazione. Spesso hanno un andamento ciclico e sovente alcuni sintomi compaiono improvvisamente.
Se la malattia è diagnosticata in tempo i sintomi sono reversibili  ( c’è un miglioramento in sei mesi, se viene affrontata con terapia adeguata. In altri casi ci vogliono anni per ottenere dei buoni risultati. Se non viene diagnosticata  per tempo e confusa,  come succede, con la sindrome di La Tourette  c’è il pericolo della stabilità dei disturbi neurologici.  Quando si dice curabile bisogna premettere che si intende un miglioramento evidente perché la base della malattia è autoimmunitaria. la malattia non colpisce l’intelligenza e nonostante le difficoltà comportamentali il soggetto da grande può condurre una vita più che normale.
I Tics più usuali sono  degli occhi, della bocca o delle spalle, sia automatici come tendenza a ripetere continuamente le stesse parole o emettere suoni incomprensibili, urla improvvise o parolacce.
I comportamenti ossessivi compulsivi più frequenti sono i seguenti: continuare a cambiarsi gli slip, non toccare le maniglie delle porte o lavarsi le mani e fare pipì in continuazione (quest’ultimo sintomo interessa l’83% dei casi), non mangiare certi cibi ritenendoli contaminati (soprattutto ragazze. C’è poi l’iperattività co disturbo del sonno. attenzione alla dagnosi differenziale con ADHD. I sintomi possono esplodere anche dopo pochi giorni.
L’ansia di separazione è sempre presente.

Sintomi  accessori ( non sempre presenti e non in tutti i bambini)
Sono sintomi che devono ( se ci sono le condizioni di base, come una infezione tonsillare oppure una adenopatia, o una sindrome di raffreddamento, far pensare alla PANDAS. I genitori si accorgono che il bambino non è più come prima in tante  tipi di comportamento: può avere disturbi del sonno, episodi di enuresi, pollachiuria, non controllo emotivo( con paure non oggettive, panico, perfezionismo e ansia di prestazione. In alcuni bambini che vanno a scuola si possono osservare disturbi della capacità matematiche e  perdita delle capacità motorie del gesto grafico( regressioni); possono esserci anche di sturbi psichici come senso di tristezza, allucinazioni, e comportamenti non adeguate ( aggressività. anoressia, ecolalia, coprolalia).
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Esami di laboratorio e controversie
La malattia è spesso confusa con altre forme (corea, sindrome dei La Tourette, sindrome dello spettro autistico, ADHD, sindrome ansiosa – depressiva, disturbi caratteriali).  Comunque prima di iniziare una cura di farmacologia psichiatrica è bene fare diversi esami, una anamnesi corretta e un percorso specialistico accurato. tra gli esami da fare: TAS,  anti – Dnasi,  tampone faringo- tonsillare, un esame ematico per la ricerca sia del virus per la mononucleosi che una indagine per le malattie reumatologiche. Un esempio di malattia autoimmunitaria è la Corea di Sydenam, una manifestazione neurologica della febbre reumatica che segue di alcuni mesi un’infezione da streptococco B-emolitico di grupp A. L’ipotesi proposta è che gli anticorpi prodotti dal nostro organismo contro lo streptococco possano cross-reagire con strutture cellulari del nostro organismo (“self”) attraverso un meccanismo di mimetismo molecolare (mimando cioè le strutture degli antigeni batterici verso cui l’anticorpo è specificatamente diretto). Tra le visite specialistiche  consiglierei una vista reumatologica (il meccanismo  patogenetico è quasi simile  alla  malattia reumatica), una visita ORL,  una visita immunologica  (positività linfocitaria per l’antigene D8/17)  , una visita neuropsichiatrica infantile per la diagnostica differenziale con la sindrome di La Tourette e  anche per una verifica genetica  e infine nei soggetti cronici  con sintomi psichiatrici  conviene fare una Risonanza magnetica ( alterazione dei gangli della base del cervello). Ricordiamoci che la PANDAS è una malattia che sconvolge la mentalità del medico: Non è facile capire come  un batterio o un virus possa controllare la mente e determinare disturbi  psichiatrici.

Genitori –  figli
Ovviamente se si presentano i tics e non si fa una diagnosi appropriata si  va a finire in un circuito ” quasi  infernale ”  neurologico psichiatrico. L’instabilità del ragazzo può portare all’instabilità nella relazione genitori e bambini con un pedagogia non corretta per il disturbo che il bambino soffre.La PANDAS  esiste anche se c’è una vuoto, una nebulosa, una ragnatela nei suoi confronti. Moltissimi sono i medici che non pensano a questa forma e quindi non correlano l’evoluzione clinica del bambino e la sua anamnesi patologica remota con lo stato presente.

Terapia
Una volta   che il pediatra abbia sospettata  la PANDAS  va iniziata subito la cura con antibiotico (penicillina), in alcuni casi con cortisonici ( solo per periodi brevo!)  e in altri casi con immunoglobuline. La terapia va studiada caso per caso.

Nella maggioranza dei casi si ottendono discreti risultati

Angelo Vigliotti
Scritto da Angelo Vigliotti